Gérer les problèmes de vision, d'audition, de parole et de déglutition, de douleur, de fonction endocrinienne, d'équilibre et de sinus. Environ 30 % des chordomes se forment au centre de la tête, dans une zone appelée base du crâne, généralement dans un os appelé clivus.
Le clivus se trouve à côté du tronc cérébral et des deux artères carotides, dans une zone contenant des nerfs qui contrôlent des fonctions importantes telles que la vision, l'audition, la parole et la déglutition. Les chordomes clivaux peuvent parfois toucher les os supérieurs de la colonne vertébrale cervicale. Dans la plupart des cas, la chirurgie est recommandée comme premier traitement des tumeurs dans ces régions, et la radiothérapie est généralement recommandée après la chirurgie pour tuer les cellules tumorales restantes.
Les personnes atteintes de chordomes crâniens (base du crâne) ou cervicaux supérieurs qui ont subi une intervention chirurgicale et/ou une radiothérapie éprouvent parfois des effets secondaires et des problèmes de qualité de vie dans les mois ou les années qui suivent le traitement. Ces effets secondaires et ces problèmes de qualité de vie sont les suivants
Ces effets secondaires sont généralement causés par la compression des nerfs crâniens, C1 ou C2 lors de la croissance de la tumeur ou par des lésions nerveuses résultant de la chirurgie et de la radiothérapie. Ils peuvent également être causés par des lésions des glandes du système endocrinien ou des tissus mous des sinus et de la gorge.
La Fondation du chordome est une ressource pour toute personne touchée par le chordome, à n'importe quel stade de son parcours. Nous sommes là pour vous aider à comprendre la maladie et ses effets secondaires, à trouver des médecins qualifiés et à entrer en contact avec d'autres membres de la communauté du chordome.
Nos navigateurs de patients peuvent fournir plus d'informations sur la gestion des effets secondaires.
Pour en savoir plus, consultez notre brochure, Série d'informations sur les traitements : Gestion des effets secondaires de Clival et de la colonne vertébrale cervicale supérieure
Regardez les webinaires "Vivre avec un chordome" pour entendre des spécialistes médicaux qui traitent ce type d'effets secondaires.
Le clivus est un os situé à la base du crâne. Les deux os supérieurs de la colonne vertébrale cervicale sont appelés les vertèbres C1 (Atlas) et C2 (Axis). L'Atlas soutient le cerveau. Il constitue la passerelle entre le crâne et la colonne vertébrale, protégeant et offrant un chemin au système nerveux central pour relier le cerveau au corps. L'axe permet à la tête de pivoter.
Tous ces os font partie de la jonction craniovertébrale (CVJ), où la tête et le cou se rejoignent
et où le cerveau est relié à la moelle épinière.
Les nerfs crâniens se présentent par paires. Il existe 12 paires de nerfs crâniens qui sortent directement du cerveau et assurent les fonctions motrices et sensorielles de la tête et du cou. Les nerfs sont nommés en fonction des fonctions qu'ils contrôlent et sont numérotés en chiffres romains.
Comme les nerfs crâniens, les nerfs rachidiens se présentent également par paires. Les nerfs émergent de la moelle épinière et sortent par de petites ouvertures entre les vertèbres. Il y a sept vertèbres cervicales, mais huit paires de nerfs de la colonne vertébrale cervicale, étiquetés de C1 à C8. Ils stimulent les mouvements musculaires du cou, des épaules, des bras et des mains. Les nerfs C1 et C2 contrôlent les mouvements de la tête et du cou vers l'avant, vers l'arrière et d'un côté à l'autre.
Les glandes qui composent le système endocrinien influencent la reproduction, le métabolisme, la croissance et de nombreuses autres fonctions. Elles sont situées dans l'ensemble du corps, dont un grand nombre dans la tête et le cou. Elles comprennent l'hypothalamus, l'hypophyse, la thyroïde et les glandes parathyroïdes . Chacune de ces glandes est responsable de la production d'hormones spécifiques.
Leshormones sont des substances chimiques qui agissent comme le système de communication de l'organisme, coordonnant différentes fonctions en transmettant des messages par le sang aux organes, à la peau, aux muscles et à d'autres tissus. Ces signaux indiquent à l'organisme ce qu'il doit faire et quand il doit le faire.
L'hypothalamus est une glande située au plus profond du cerveau. Il est le principal lien entre le système endocrinien et le système nerveux. L'hypothalamus maintient l'équilibre de l'organisme dans un état stable appelé homéostasie.
L'hypophyse est divisée en deux sections principales : l'hypophyse antérieure (lobe avant) et l'hypophyse postérieure (lobe arrière). La fonction principale de l'hypophyse est de produire et de libérer des hormones qui contribuent à l'accomplissement de fonctions corporelles importantes, notamment la croissance, le métabolisme, la reproduction, etc.
Lathyroïde libère des hormones qui contrôlent la façon dont l'organisme utilise l'énergie. Les hormones thyroïdiennes régulent les fonctions vitales de l'organisme, notamment la respiration, le rythme cardiaque, le poids et la température corporels, la force musculaire, le taux de cholestérol, etc.
La parathyroïde produit une hormone qui joue un rôle crucial dans la régulation du taux de calcium dans le sang. La précision du taux de calcium est importante dans le corps humain, car de petites variations peuvent entraîner des problèmes musculaires et nerveux.
Les traitements prodigués par des médecins et des équipes spécialisés dans les chordomes peuvent améliorer considérablement les résultats pour les personnes atteintes de chordomes clivaux et cervicaux supérieurs. Cependant, comme les chordomes sont situés à proximité de nerfs, d'organes et d'artères vitaux, le traitement est souvent compliqué et, dans certains cas, peut entraîner des effets secondaires graves.
Avant de commencer le traitement, demandez à vos médecins quels sont les risques et les effets secondaires possibles ou probables, afin de vous assurer que vous êtes à l'aise avec le plan de traitement.
L'évaluation et le traitement dépendent de ce que vous ressentez, mais doivent toujours commencer par une évaluation complète et approfondie de vos symptômes actuels et de vos antécédents en matière de traitement du chordome. Pour vous assurer que votre médecin est prêt pour votre visite, veillez à lui envoyer votre dossier médical avant votre rendez-vous.
Les sections ci-dessous traitent des effets secondaires souvent ressentis par les personnes atteintes de tumeurs clivales et cervicales hautes, ainsi que des traitements possibles.
Si vous rencontrez l'un des problèmes de cette liste pour la première fois ou s'ils s'aggravent soudainement, informez-en votre médecin. L'apparition ou l'aggravation de symptômes peut être le signe d'une nouvelle croissance de la tumeur, ou il peut s'agir d'effets tardifs du traitement tel que décrit ci-dessus.
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Double vision, strabisme, vision floue, perte de vision, perte de perception de la profondeur |
Typiquement causée par la compression ou l'endommagement des nerfs crâniens 2 à 6 suite à la croissance d'une tumeur, à une intervention chirurgicale ou à des radiations. |
Des tests de vision - tels qu'une évaluation neuro-ophtalmologique - sont généralement effectués avant le traitement du chordome pour établir une base de référence et doivent être refaits après le traitement pour comparer et suivre les progrès. |
Neuro-ophtalmologiste et/ou ophtalmologiste |
Un ophtalmologue est un médecin qui peut diagnostiquer et traiter médicalement ou chirurgicalement les problèmes et les maladies des yeux. Un neuro-ophtalmologue est spécialisé dans les problèmes de vision liés au fonctionnement du système nerveux, ce qui en fait le type de médecin idéal pour aider à traiter les effets secondaires visuels causés par une tumeur clivale ou cervicale supérieure.
L'examen neuro-ophtalmologique est l'un des types d'évaluation médicale les plus complets. Il peut durer quelques heures. Voici ce qu'il faut savoir :
En fonction de vos symptômes spécifiques, le traitement peut comprendre les éléments suivants :
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Perte auditive, acouphènes (bourdonnements d'oreille) |
Généralement causée par une lésion ou une compression du 8e nerf crânien (acoustique) lors de la croissance d'une tumeur, d'une intervention chirurgicale ou d'une irradiation. |
Les tests à effectuer avant le traitement du chordome comprennent des tests auditifs tels qu'un examen physique de l'oreille, un audiogramme, une réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER) ou une imagerie. En cas de perte auditive après le traitement, des tests similaires doivent être effectués et les résultats doivent être comparés. |
Audiologiste |
Laperte auditive de transmission se produit lorsque quelque chose bloque l'oreille externe ou moyenne, empêchant le son d'atteindre l'oreille interne.
La perte auditive neurosensorielle se produit lorsque quelque chose endommage l'oreille interne ou le nerf qui relie l'oreille au cerveau.
Il s'agit du type de perte auditive le plus fréquemment rencontré par les survivants d'un chordome, et elle se produit souvent uniquement du côté où le nerf est endommagé - on parle alors de perte auditive unilatérale.
On parle de perte auditivemixte lorsqu'il y a à la fois une perte conductive et une perte neurosensorielle.
Les acouphènes se manifestent par des bourdonnements ou d'autres bruits dans l'une ou les deux oreilles.
ou les deux oreilles. Il existe deux types principaux d'acouphènes : subjectifs (lorsque vous êtes le seul à entendre les sons) et objectifs (lorsqu'un médecin peut entendre les sons que vous entendez).
La perte auditive résultant de la croissance ou du traitement d'une tumeur du chordome peut être immédiate ou progressive. Si elle est causée par des radiations, il se peut que vous ne ressentiez aucun symptôme avant de nombreuses années. Les symptômes sont les suivants
En fonction de la cause de la perte auditive, le traitement peut inclure :
untraitement médical tel que des gouttes pour les oreilles, l'élimination du cérumen ou une intervention chirurgicale
Thérapie vestibulaire pour les problèmes de vertige ou d'étourdissement
des appareils d'assistance tels que des prothèses auditives, des implants ou des générateurs de sons
destechniques de conseil comme la thérapie d'acceptation et d'engagement (ACT) ou la thérapie cognitivo-comportementale (CBT)
deschangements de mode de vie tels que des modifications du régime alimentaire, du sommeil ou de l'exercice physique.
Quelques survivants du clivage perdent leur odorat après le traitement. C'est ce qu'on appelle l'anosmie , qui peut être causée par des lésions du premier nerf crânien (olfactif). Lorsque l'anosmie est causée par une lésion nerveuse, il n'est pas toujours possible de la traiter. Un oto-rhino-laryngologiste est le type de médecin qui traite l'anosmie. Des changements de mode de vie, tels que l'apprentissage de nouvelles façons de cuisiner, peuvent parfois aider.
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Dysarthrie (difficulté à parler), Dysphagie (difficulté à avaler) |
Le plus souvent causée par la compression ou la lésion des 9e (glossopharyngien), 10e (vagus) et/ou 12e (hypoglosse) nerfs crâniens à la suite de la croissance d'une tumeur ou d'un traitement. D'autres causes incluent le matériel de la colonne vertébrale cervicale ou la nécrose radiologique qui affecte les tissus de l'œsophage. |
Dans le cas de la dysarthrie, votre médecin peut vous prescrire des examens visant à identifier les affections sous-jacentes, tels que des examens d'imagerie, des études du cerveau et des nerfs, des analyses de sang et d'urine, et des tests neuropsychologiques. Pour la dysphagie, vous pouvez subir des examens d'imagerie, des études sur la déglutition, une endoscopie ou un test des muscles de l'œsophage. |
Orthophoniste Oto-rhino-laryngologiste (ORL) |
La faiblesse ou les problèmes de contrôle des muscles de la langue, des lèvres, des cordes vocales ou du diaphragme peuvent entraîner des troubles de l'élocution. Les symptômes sont les suivants
La dysphagie est la sensation subjective de difficulté à avaler. Les types de dysphagie sont spécifiques à la partie de l'action de déglutition qui est affectée : le début de la déglutition(dysphagie oropharyngée) ou la fin de la déglutition(dysphagie œsophagienne). Dans les deux cas, les symptômes de la dysphagie sont les suivants
Que vous ayez des difficultés d'élocution, de déglutition ou les deux, les traitements suivants peuvent vous aider :
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Maux de tête, neuropathie, névralgie du trijumeau (TN) |
Le traumatisme de la chirurgie peut provoquer un gonflement de la tête qui peut à son tour causer des maux de tête. Si les maux de tête étaient pour vous un symptôme du chordome, attendez-vous à ce qu'ils le restent après le traitement pendant un certain temps. D'autres douleurs à la tête et au visage peuvent être causées par des lésions du 5e (trijumeau) ou du 7e (nerf facial) nerf. |
La principale évaluation des maux de tête et des douleurs faciales repose sur les symptômes rapportés par le patient. Les médecins tiendront compte des antécédents médicaux, procéderont à un examen physique et effectueront des examens spéciaux, si nécessaire. La névralgie du trijumeau est diagnostiquée en excluant d'autres affections qui pourraient être à l'origine des symptômes. |
Neurologue, spécialiste de la douleur, médecin de premier recours |
Les maux de tête sont fréquents lorsque les tumeurs clivales se développent et commencent à provoquer des symptômes. Après l'intervention chirurgicale, les maux de tête peuvent persister pendant que le corps se rétablit. Les lésions nerveuses peuvent provoquer des douleurs, des picotements et des engourdissements dans le cuir chevelu, le visage ou le cou. Elle peut également affecter votre capacité à bouger certains muscles du visage, provoquant une paralysie faciale. Ces symptômes peuvent disparaître après le traitement ou persister pendant des mois ou des années. Ils peuvent également s'aggraver avec le temps s'ils sont causés par des radiations.
La névralgie trigéminale (TN) a été décrite comme le type de douleur le plus atroce. Elle se manifeste le plus souvent d'un seul côté du visage, généralement dans le bas du visage et la mâchoire, mais peut parfois être ressentie autour du nez et de l'œil. Si elle n'est pas traitée, la névralgie du trijumeau peut s'aggraver progressivement.
La douleur due à la névralgie du trijumeau est divisée en deux types, la névralgie du trijumeau 1 et la névralgie du trijumeau 2, en raison des différents types de symptômes. Il est possible de ressentir les deux types de douleur en même temps.
TN1
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Insuffisance surrénale, déficit en hormone de croissance, hyperprolactinémie, hyper/hypothyroïdie, diabète insipide, faible taux d'œstrogène/testostérone. |
Le plus souvent causée par des lésions radio-induites des organes du système endocrinien situés dans la tête et le cou. 30 à 50 % des patients atteints de tumeurs à la base du crâne développeront des déficiences hormonales après l'irradiation. |
Au moment du diagnostic, votre médecin vous évaluera à l'aide d'analyses sanguines afin de déterminer s'il existe des déséquilibres hormonaux. Si c'est le cas, un traitement sera probablement recommandé pour les contrôler avant la chirurgie ou la thérapie. Les tests doivent être refaits environ 6 semaines après l'opération - avant le début de la radiothérapie - et tous les 6 mois à un an par la suite, indéfiniment. |
Endocrinologue ou neuro-endocrinologue |
Lorsqu'une glande endocrine ne fonctionne pas correctement, elle ne peut pas produire d'hormones comme elle le devrait. Les glandes du système sont toutes connectées, de sorte que si une glande de la tête ou du cou ne produit pas d'hormones normalement, cela peut affecter le fonctionnement des glandes dans d'autres parties du corps.
Un endocrinologue est un médecin qui peut diagnostiquer et traiter les déséquilibres hormonaux. Certains endocrinologues se concentrent spécifiquement sur l'interaction entre le système nerveux et le système endocrinien. Ces médecins sont parfois appelés neuro-endocrinologues. Ils sont tout à fait aptes à traiter les déséquilibres hormonaux chez les survivants d'un chordome, mais tous les endocrinologues peuvent proposer ce traitement.
Les symptômes peuvent apparaître peu après la radiothérapie, mais il est plus probable qu'ils se manifestent quelques années plus tard. C'est pourquoi il est très important de se soumettre à des tests réguliers des taux d'hormones. Les symptômes dépendent des hormones qui ne sont pas produites et peuvent être les suivants
Le principal traitement des troubles endocriniens consiste à prendre des médicaments ou une combinaison de médicaments pour équilibrer les niveaux d'hormones. Certains médicaments que vous prenez pour d'autres raisons peuvent imiter les déficiences hormonales. Veillez donc à bien noter tous vos médicaments et à les fournir à votre neuro-endocrinologue.
Les déficiences surrénaliennes et hypophysaires peuvent mettre la vie en danger et doivent donc toujours être traitées. Les déséquilibres thyroïdiens peuvent également être traités en toute sécurité. Cependant, il n'y a pas assez de preuves pour savoir avec certitude si le remplacement de l'hormone de croissance ou des hormones sexuelles (œstrogène, testostérone, etc.) affectera la croissance du chordome. La décision de traiter ou non ces déficiences doit être prise en concertation avec l'équipe chargée du chordome et un neuro-endocrinologue, en tenant compte des risques et de la qualité de vie.
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Troubles de l'équilibre, vertiges ou étourdissements, perte de mobilité |
Souvent causés par un certain nombre de problèmes mentionnés ci-dessus, tels que la vision double, la perte de vision, les vertiges ou les étourdissements. Les problèmes d'équilibre peuvent également être dus à la prise de médicaments ou au déconditionnement (perte de la condition physique). |
Au début de votre traitement et à intervalles réguliers pendant et après le traitement, il convient d'évaluer les éventuels problèmes d'équilibre et de mobilité à l'aide de tests tels que l'évaluation de l'équilibre et de la proprioception, la posturographie, les tests de vision, les études de conduction nerveuse et les tests sensoriels, les tests de laboratoire et les examens d'imagerie. |
Physiatre, kinésithérapeute, ergothérapeute, thérapeute en rééducation vestibulaire |
Le traitement doit s'attaquer à la cause de vos problèmes d'équilibre spécifiques et peut comprendre les éléments suivants
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Les types |
Causes |
Tests |
Spécialistes |
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Accumulation de mucus, formation de croûtes ou d'écoulements, saignements de nez, irritation ou infection (caractérisée par une rougeur, une sensibilité, une chaleur ou un pus). |
La chirurgie par le nez (endonasale ou transsphénoïdale) ou par la bouche (transorale) peut nécessiter une reconstruction des tissus mous et/ou créer un tissu cicatriciel. Cela peut entraîner une production anormale de mucus et une irritation. |
Vos médecins examineront vos voies nasales, vos sinus et votre gorge avant et après l'opération. |
Oto-rhino-laryngologiste (ORL) |
En fonction des effets secondaires particuliers que vous ressentez, il se peut que vous deviez consulter plus d'un spécialiste pour les traiter. Votre équipe de soins peut comprendre des thérapeutes en rééducation, des neuro-endocrinologues, des oto-rhino-laryngologistes, des neuro-ophtalmologistes et d'autres spécialistes.
Il est parfois possible de programmer des visites avec des spécialistes dans le centre où vous avez été traité pour un chordome. Par exemple, si vous rencontrez l'équipe chargée du traitement du chordome en personne pour des visites de suivi, demandez à être orienté vers d'autres spécialistes de l'équipe médicale et prenez rendez-vous avec ces spécialistes pendant votre visite de suivi. Vous pouvez ensuite demander au spécialiste de consulter un spécialiste de votre région afin qu'ils puissent planifier et suivre votre traitement ensemble.
Si vous ne pouvez pas être vu par un spécialiste dans le centre où vous avez été traité, demandez à votre équipe de soins du chordome de vous orienter vers des spécialistes de votre région. Certains médecins spécialistes du chordome effectuent des consultations avec des spécialistes locaux, même si vous ne les avez pas vus en personne.
Recherchez des spécialistes dans le centre médical universitaire le plus proche de chez vous. Ces spécialistes n'auront probablement pas d'expérience dans le domaine du chordome, et ce n'est pas grave. Vous et votre équipe de soins du chordome pouvez contribuer à les informer sur le chordome et sur votre expérience.
Les soins palliatifs constituent une part importante des soins en cancérologie. Parfois appelés soins de soutien, ils sont recommandés à tous les patients atteints d'un cancer, depuis le diagnostic jusqu'à la fin du traitement, en passant par toutes les étapes de celui-ci. Les experts du chordome recommandent que tous les plans de traitement et de survie des patients atteints de chordome incluent des soins palliatifs. Quel que soit le traitement du chordome, les soins palliatifs peuvent aider à traiter la douleur, la mobilité et les problèmes fonctionnels, la santé mentale et émotionnelle, la nutrition, la fatigue et bien d'autres problèmes pour vous aider à vous sentir bien et à vivre pleinement tout en gérant votre chordome.
En savoir plus sur les soins palliatifs
Pour vous aider à trouver des spécialistes pour traiter les effets secondaires du traitement, nous avons créé un répertoire des spécialistes de la survie au sein de Chordoma Connections, notre communauté en ligne. Il s'agit d'un complément à notre annuaire des médecins, un outil inestimable de notre site web que vous pouvez utiliser pour trouver des chirurgiens, des radio-oncologues et des oncologues médicaux qui ont une grande expérience du traitement des chordomes.
L'annuaire des spécialistes de la survie permet aux membres de la communauté du chordome de partager des informations sur les prestataires qui ont contribué à résoudre les problèmes de qualité de vie, notamment les spécialistes de la douleur, les urologues, les thérapeutes en réadaptation, etc.
Recherche dans l'annuaire des spécialistes de la survie dans Chordoma Connections
De nombreux prestataires de soins qui peuvent vous aider à gérer les effets secondaires n'en savent pas beaucoup sur le chordome. Et ce n'est pas grave. La Chordoma Foundation a élaboré une fiche d'information que vous pouvez utiliser pour aider vos médecins, infirmières et autres prestataires de soins à se familiariser avec le chordome. Elle comprend des informations générales sur le chordome, son traitement et les effets secondaires courants de ces traitements. Un espace est également prévu pour que vous puissiez ajouter des informations sur votre situation afin que vos soignants puissent comprendre comment le chordome vous a personnellement affecté. Partagez cette fiche d'information avec vos soignants pour les aider à se renseigner sur le chordome.
Si vous vous occupez d'une personne atteinte d'un clival ou d'un chordome cervical supérieur qui présente des effets secondaires, il y a un certain nombre de choses à garder à l'esprit et de façons dont vous pouvez la soutenir. N'oubliez pas que si la personne est confrontée à plusieurs types d'effets secondaires, elle peut avoir besoin des soins de plusieurs types de médecins et de spécialistes. Cela peut faire beaucoup à suivre. Voici ce que vous pouvez faire
Aidez à planifier et à gérer les visites chez le médecin, en rédigeant à l'avance une liste de questions à poser lors de chaque rendez-vous.
Trouver une bonne cadence de visites de contrôle auprès de différents médecins et spécialistes, en s'assurant que le nombre et le calendrier des rendez-vous sont gérables et que les informations sont partagées au sein de l'équipe médicale, comme les instructions de soins et les listes de médicaments.
Surveillez l'aggravation des effets secondaires, en particulier après des changements dans le programme de soins de votre proche ou des périodes de stress accru.
Envisagez d'adapter votre cadre de vie aux effets secondaires de votre proche. Il peut s'agir de baisser ou d'augmenter le volume de la télévision ou de la chaîne stéréo, de préparer les repas d'une certaine manière ou d'enlever les objets qui peuvent faire trébucher.
Obtenez également du soutien pour vous-même. Le fait de voir votre proche éprouver des difficultés permanentes peut être éprouvant sur le plan émotionnel et psychologique, et le fait d'avoir quelqu'un à qui parler peut faire une grande différence.
Les Patient Navigators de la Chordoma Foundation fournissent des informations et un soutien personnalisés à toute personne touchée par un chordome, partout dans le monde, à n'importe quelle étape de son parcours. Votre navigateur de patients utilisera ses connaissances approfondies du chordome pour répondre à vos questions, vous fournir des informations sur les directives de traitement, vous aider à trouver des médecins qualifiés, discuter avec vous des effets secondaires et vous mettre en contact avec d'autres membres de la communauté du chordome qui ont vécu un parcours similaire.
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