Ces directives thérapeutiques ont été élaborées par le groupe de consensus mondial sur le chordome sur la base de toutes les preuves médicales et scientifiques disponibles concernant le traitement du chordome et les résultats pour les patients. Elles ont été publiées dans la revue médicale The Lancet Oncology comme référence pour aider les médecins à fournir des soins de meilleure qualité et plus cohérents à leurs patients atteints de chordome.
Dans le cadre de notre engagement à aider les patients et les soignants à faire les choix de traitement les plus éclairés, nous avons mis ces mêmes recommandations à votre disposition ici. Veuillez lire attentivement ces informations et en discuter avec vos médecins.
Si un chordome est suspecté ou a été diagnostiqué, la chose la plus importante à faire est de trouver un centre médical spécialisé dans le traitement des patients atteints de chordome. Le chordome est une maladie rare qui nécessite une expertise pour être traitée correctement. Il est important d'avoir une équipe médicale multidisciplinaire comprenant plusieurs spécialistes qui travaillent ensemble pour coordonner vos soins. Tous les membres de l'équipe soignante doivent avoir une grande expérience du traitement des tumeurs de la base du crâne et de la colonne vertébrale, y compris du chordome.
Votre équipe soignante doit comprendre des spécialistes ayant l'expérience du diagnostic et du traitement des chordomes dans les domaines suivants :
Il est également recommandé que vos médecins discutent de votre cas dans le cadre d'un staff médical multidisciplinaire. Il s'agit d'une réunion régulière au cours de laquelle différents spécialistes se réunissent pour examiner le cas de chaque patient et élaborer le meilleur plan de traitement. En tant que patient, vous bénéficiez des connaissances et de l'expérience de nombreux experts au lieu d'un ou deux seulement. C'est très important pour le traitement d'une maladie complexe comme le chordome.
Si l'on vous a dit que vous pourriez avoir un chordome, il est important d'être évalué par une équipe multidisciplinaire de spécialistes qui ont une grande expérience du traitement des chordomes, avant même que vous ne sachiez avec certitude si vous en êtes atteint. Les équipes ayant cette expérience ne se trouvent généralement que dans les grands hôpitaux, parfois appelés Centres Référence, qui accueillent un grand nombre de patients. Vous devez éviter de subir une biopsie ou une intervention chirurgicale pour confirmer le diagnostic en dehors d'un Centre de Référence car, si elles ne sont pas effectuées correctement, ces procédures peuvent entraîner la propagation du chordome.
Les tumeurs du chordome sont généralement détectées par des examens d'imagerie, qui montrent les organes et autres structures à l'intérieur du corps, y compris les tumeurs. L'aspect de la tumeur sur les examens d'imagerie peut indiquer au radiologue s'il s'agit d'un chordome.
Lorsqu'un chordome est suspecté, vous aurez besoin d'une imagerie par résonance magnétique, également appelée IRM, pour aider les médecins à poser un diagnostic et à planifier le traitement. C'est la meilleure façon de voir un chordome et la façon dont il affecte les tissus environnants, tels que les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins. Quelle que soit la localisation de la tumeur, une IRM de l'ensemble de la colonne vertébrale doit être réalisée pour vérifier si la tumeur ne s'est pas propagée ou développée dans d'autres zones de la colonne vertébrale. Le chordome est mieux visible sur une IRM avec un réglage appelé imagerie pondérée en T2.
Un autre examen d'imagerie appelé tomodensitométrie, également connu sous le nom de CT ou "CAT scan", est recommandé en plus de l'IRM s'il n'est pas certain que la tumeur soit un chordome. Les tomographies du thorax, de l'abdomen et du bassin sont également recommandées.
Dans certains cas, les médecins peuvent demander une tomographie par émission de positons (TEP). Il s'agit généralement de scanners du corps entier qui recherchent une activité tumorale étendue. Les examens TEP fournissent des informations sur la fonction métabolique de l'organisme ; dans le cas du cancer en particulier, les examens TEP détectent les tumeurs qui utilisent rapidement le glucose (sucre). Les cellules cancéreuses métabolisent beaucoup plus de glucose que les cellules normales, de sorte que les tumeurs "s'illuminent" sur le scanner. Toutefois, comme les cellules du chordome se développent généralement lentement, elles ne sont pas toujours détectées aussi bien par les scanners TEP, qui ne sont donc pas toujours utilisés pour le diagnostic ou le traitement du chordome.
Ces images doivent être interprétées par un radiologue expérimenté dans le diagnostic des tumeurs osseuses.
Bien que les études d'imagerie puissent indiquer la possibilité d'un chordome, un diagnostic définitif ne peut être posé que par un pathologiste qui examine un échantillon de tissu tumoral au microscope.
C'est pourquoi votre équipe médicale peut envisager de prélever un petit échantillon de tissu de la tumeur, appelé biopsie, avant l'intervention chirurgicale. Cependant, les biopsies ne sont pas recommandées si la tumeur ne peut être atteinte sans danger ou s'il existe un risque élevé de dissémination des cellules tumorales. Pour les tumeurs vertébrales sacrées et mobiles, une biopsie guidée par tomodensitométrie au trocart est recommandée et doit être effectuée depuis le dos.
La biopsie guidée par tomodensitométrie au trocart utilise un scanner pour diriger avec précision l'aiguille de biopsie au bon endroit. L'aiguille de biopsie est enfermée dans un tube pour empêcher les cellules tumorales de se répandre le long du trajet de l'aiguille - c'est ce qu'on appelle souvent l'ensemencement. Vérifiez auprès de vos médecins qu'ils utiliseront cette méthode si une biopsie est prévue.
Si vous subissez une biopsie avant une intervention chirurgicale, il est recommandé que votre chirurgien retire le tissu autour de la zone de la biopsie pendant l'opération afin d'éliminer toutes les cellules de chordome qui auraient pu se propager lorsque la biopsie a dérangé la tumeur.
Les échantillons de tissus doivent être évalués par un pathologiste expérimenté dans le diagnostic des tumeurs osseuses. Le pathologiste doit rechercher dans le tissu tumoral la présence d'une protéine appelée brachyury. Presque tous les chordomes présentent des niveaux élevés de brachyury, ce qui facilite le diagnostic.
Ces sections comprennent le traitement que vous devriez recevoir en fonction de l'emplacement de votre tumeur. Cliquez sur les flèches pour développer chaque section.
La chirurgie et la radiation sont généralement les premiers traitements d'un chordome nouvellement diagnostiqué. Pour en savoir plus sur ces traitements et d'autres encore, consultez les pages ci-dessous.
Une fois le traitement terminé, vous devrez respecter un calendrier régulier d'imagerie de suivi afin de vérifier si la tumeur est réapparue ou s'est propagée à d'autres zones.
Il est important qu'un expert en chordome connaissant votre cas examine vos scanners de suivi et les compare aux précédents. Selon le traitement que vous avez reçu, ce suivi peut être effectué par votre chirurgien, votre radio-oncologue ou votre oncologue médical. Si vous avez voyagé pour votre traitement et qu'il vous serait difficile de retourner chez votre médecin traitant pour chaque rendez-vous de suivi, discutez-en avec votre médecin afin d'établir un plan pour que les scanners soient effectués localement et que les images soient envoyées à votre médecin pour examen.
Les lignes directrices du groupe de consensus mondial sur le chordome indiquent que vous devez passer une IRM tous les six mois pendant les cinq premières années suivant le traitement. L'IRM doit examiner la zone de la tumeur initiale ainsi que toutes les zones où elle pourrait s'étendre. Après 5 ans, vous devez passer une IRM au moins une fois par an pendant 15 ans.
En outre, les directives du National Comprehensive Cancer Network des États-Unis recommandent un scanner du thorax tous les 6 mois pendant 5 ans, puis tous les ans, pour vérifier si le chordome s'est propagé aux poumons. Certains experts suggèrent que l'IRM englobe l'ensemble de la colonne vertébrale et que des tomographies du bassin et de l'abdomen soient également effectuées tous les ans. Il est important de discuter avec vos médecins de la surveillance dont vous avez besoin après le traitement.
Les traitements du chordome et parfois la tumeur elle-même peuvent souvent provoquer des effets secondaires et d'autres problèmes qui affectent votre qualité de vie. Nos ressources peuvent vous aider à comprendre ces problèmes et à apprendre à les gérer.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que les troubles de la parole et de la déglutition, la perte d'audition, la vision double et les déséquilibres du système endocrinien.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que la perte de mobilité, l'incontinence de la vessie et des intestins et le dysfonctionnement sexuel.
Le soutien de quelqu'un qui est passé par là peut faire toute la différence.
Une maladie rare comme le chordome peut être source de solitude. C'est pourquoi nous proposons aux patients, aux survivants, aux soignants et aux co-survivants des moyens d'entrer en contact les uns avec les autres.
Peer Connect est un programme de soutien gratuit et confidentiel entre pairs qui met en relation toute personne touchée par le chordome avec une autre personne dont l'expérience du chordome est similaire. Des Peer Guides formés sont disponibles pour soutenir les patients atteints de chordome nouvellement diagnostiqués, les patients en traitement actif, les survivants, les soignants, les membres de la famille ou les amis.
Chordoma Connections est une communauté privée en ligne où les patients atteints de chordome et leurs proches peuvent se réunir en un seul endroit pour échanger des informations, partager leurs expériences et se soutenir mutuellement.
Nos groupes de soutien virtuels, animés par des professionnels, vous permettent de vous réunir avec d'autres personnes touchées par le chordome afin de vous soutenir et d'apprendre les uns des autres, de nouer de nouveaux liens et d'échanger des informations. Les groupes se réunissent une fois par mois sur Zoom.
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