Photo : Le Global Chordome Consensus Group se réunit à Milan
Pour les personnes chez qui un chordome a été diagnostiqué, le premier traitement peut déterminer le reste de leur vie et offre la meilleure chance de contrôler la maladie à long terme, voire de la guérir.
Cependant, en raison de la rareté de la maladie, peu de médecins possèdent une expérience significative dans son traitement et les soins peuvent varier considérablement d’un hôpital à l’autre et d’une région à l’autre. Cela peut entraîner des traitements sous-optimaux, des recommandations thérapeutiques confuses ou contradictoires, et donner aux patients et à leurs aidants le sentiment qu’ils doivent tracer eux-mêmes la voie à suivre pour prendre des décisions médicales aux enjeux considérables.
Pour aider à relever ces défis, nous avons réuni, il y a dix ans, un groupe mondial et multidisciplinaire de cliniciens de premier plan — le Global Chordoma Consensus Group — afin d’élaborer et de publier les premières recommandations thérapeutiques sur le chordome. Depuis leur publication, ces recommandations sont devenues une référence inestimable pour les cliniciens et les patients du monde entier.
Depuis lors, cependant, le domaine a continué à enregistrer des avancées significatives en matière de Pathologie, d’Imagerie, de chirurgie, de radiation et de soins de soutien, et a généré de nouvelles données sur des approches susceptibles d’améliorer encore les résultats pour les patients.
Permettre à davantage de patients de bénéficier de ces avancées est une priorité majeure pour la Chordoma Foundation. C’est donc avec grand plaisir que nous vous annonçons que le Global Chordoma Consensus Group vient de publierdes recommandations consensuelles mises à jour pour le traitement fondé sur des données probantes du chordome primaire localisé (c’est-à-dire un chordome qui, au moment du premier diagnostic, ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps).
Ces recommandations ont pour objectif:
- Fournir une référence actualisée aux professionnels de santé qui traitent des patients atteints de chordome.
- Encourager les professionnels de santé ayant une expérience limitée dans le traitement du chordome à orienter leurs patients vers des centres spécialisés à forte activité, capables de fournir les soins complexes et multidisciplinaires nécessaires à la prise en charge efficace de cette maladie.
- Fournir la justification dont les patients ont parfois besoin pour obtenir l’accord du système de santé et de leur assurance afin de bénéficier de soins appropriés.
- Alimenter nos ressources pédagogiques etnotre service d’accompagnement des patients, ce qui nous aide à fournir aux patients des conseils reflétant les données scientifiques les plus récentes et le consensus des experts.
Mais surtout, elles permettront à davantage de patients de bénéficier de soins de pointe et d’avoir une chance d’obtenir les meilleurs résultats possibles.
Nouveautés des recommandations
Les recommandations mises à jour réaffirment l’un des principes les plus importants de la prise en charge du chordome : les patients doivent être évalués et traités par une équipe multidisciplinaire expérimentée.
Elles fournissent également des recommandations plus détaillées que celles de 2015 sur plusieurs points clés, notamment :
- La stratification en fonction de la localisation de la tumeur (la base du crâne, le rachis mobile et le sacrum), avec des recommandations chirurgicales et de radiothérapie distinctes pour chacune d’entre elles.
- L’intégration de marqueurs tels que brachyury et SMARCB1/INI1 pour définir les sous-types moléculaires, ainsi qu’une révision centralisée des résultats de Pathologie pour les diagnostics posés en dehors d’un centre expérimenté.
- Des recommandations plus complètes en matière d’imagerie et de stadification pré-traitement.
- Un rôle pour la chimiothérapie dans le traitement des sous-types plus agressifs, peu différenciés et dédifférenciés.
- Un suivi adapté au sous-type et à l’âge.
- Des recommandations structurées en matière de Soins palliatifs et de rééducation, abordant la douleur, les déficits neurologiques et les défis à long terme.
Les patients atteints de chordome et leurs aidants peuvent accéder à l’intégralité des recommandations mises à jour au sein de notre communauté en ligne,Chordoma Connections. Notreservice gratuit et confidentield’accompagnement des patients peut également vous aider à comprendre les recommandations thérapeutiques, à trouver des médecins expérimentés, à préparer vos questions pour les consultations et à surmonter les obstacles à la prise en charge. Nos accompagnateurs sont formés pour soutenir les patients à toutes les étapes, du diagnostic initial jusqu’à la survie à long terme.
Comment ce projet a vu le jour
Pour élaborer ces recommandations mises à jour, nous nous sommes associés à l’Istituto Nazionale dei Tumori de Milan afin de réunir à nouveau le Groupe de consensus mondial sur le chordome, qui comptait cette fois-ci plus de 150 experts de premier plan (soit plus de trois fois plus qu’il y a dix ans !) issus des domaines de la Pathologie, de la radiologie, de la chirurgie, de la radio-oncologie, l’oncologie médicale, la médecine de réadaptation et les Soins palliatifs. Après avoir procédé à une analyse exhaustive de plus de 300 études publiées au cours de la dernière décennie, le groupe s’est réuni à Milan en juin 2025 pour une réunion de travail visant à définir et à discuter de nouvelles recommandations. Chaque recommandation s’est vu attribuer un niveau de preuve et un degré de recommandation afin que les cliniciens puissent évaluer la force de chacune d’entre elles.
Le consensus atteint lors de cette réunion vient d’être publié dansJAMA Oncology, rendant ainsi ces recommandations accessibles aux cliniciens du monde entier dans une revue de grande envergure.
Nous remercions nosdonateurs, qui ont financé cette initiative, ainsi que l’ensemble du Groupe de consensus mondial sur le chordome pour leur formidable collaboration et le temps qu’ils ont consacré à la réalisation de ces recommandations. Nous sommes particulièrement reconnaissants envers les docteurs Alessandro Gronchi, Silvia Stacchiotti, Anna Maria Frezza et Stefano Radaelli de l’Istituto Nazionale dei Tumori, ainsi qu’au docteur Giacomo Baldi de l’hôpital de Prato, pour leur leadership au sein du groupe et le soin minutieux apporté à la synthèse des recommandations du groupe.
Prochaines étapes
Il est important de noter que le processus d’élaboration de ces recommandations a également mis en évidence des domaines dans lesquels les données probantes étaient insuffisantes pour parvenir à un consensus et où des données supplémentaires sont nécessaires, notamment concernant la manière de personnaliser davantage les soins, de préserver les fonctions, d’améliorer les approches de radiation et d’utiliser des biomarqueurs pour orienter le traitement. Répondre à ces questions nécessite la poursuite de la recherche et des investissements ciblés.
De plus, au cours des prochaines années, nous prévoyons de faciliter les efforts visant à élaborer des recommandations actualisées pour d’autres contextes pathologiques, notamment le chordome à récidive et avancé, ainsi que pour le chordome pédiatrique et d’autres sous-groupes spécifiques. À terme, nous prévoyons également d’élaborer les premières recommandations en matière de prise en charge des survivants spécifiques au chordome.
Pour en savoir plus à Boston
Les avancées en matière de traitement et de prise en charge seront un thème central de notre prochaineConférence internationale de la communauté du chordome (destinée aux patients et à leurs proches) et denotre Atelier de recherche (destiné aux chercheurs et aux cliniciens), qui se tiendront tous deux à Boston en septembre prochain. Nous espérons vous y voir !