Ces recommandations thérapeutiques ont été élaborées en juin 2025 par le Global Chordoma Consensus Group (Groupe mondial de consensus sur le chordome) à partir de l’ensemble des données médicales et scientifiques disponibles concernant le diagnostic, le traitement et les résultats cliniques du chordome. Elles ont été publiées dans la revue médicale JAMA Oncology afin de servir de référence aux médecins et de les aider à prodiguer des soins de meilleure qualité et plus cohérents à leurs patients atteints de chordome.
Dans le cadre de notre engagement à aider les patients et les soignants à faire des choix thérapeutiques en toute connaissance de cause, nous mettons ici à votre disposition ces mêmes recommandations, rédigées dans un langage simple et accessible. Veuillez lire attentivement ces informations et en discuter avec vos médecins.
Le Global Chordoma Consensus Group a élaboré ces recommandations afin de refléter les meilleures données disponibles et l’expertise commune des plus grands spécialistes mondiaux du chordome. En juin 2025, plus de 150 médecins experts se sont réunis à Milan, en Italie, afin d’actualiser et d’élargir les premières recommandations internationales consensuelles relatives au chordome primaire localisé, publiées en 2015. Le groupe comprenait des spécialistes de tous les domaines impliqués dans le diagnostic et le traitement du chordome, ainsi que des statisticiens, des biologistes moléculaires et des représentants des patients.
Avant la réunion, le groupe a soigneusement examiné 305 articles de recherche sur le chordome publiés au cours des dix dernières années. Au cours de la réunion, il a élaboré des recommandations en fonction du niveau de preuve. Les recommandations qui en ont résulté couvrent le diagnostic ; la chirurgie et la planification de la radiation pour les chordomes de la base du crâne (clivus), du rachis mobile et du sacrum ; le traitement médicamenteux ; les calendriers de suivi ; ainsi que les soins de soutien, palliatifs et de réadaptation.
Les recommandations finales ont été publiées dans JAMA Oncology en juillet 2026. Les informations figurant sur cette page constituent une version en langage clair de ces recommandations fondées sur des données probantes, qui reflètent un consensus entre ces experts et décrivent la meilleure prise en charge d’un chordome primaire (de première apparition) et localisé (dans une seule zone anatomique).
En cas de suspicion ou de diagnostic de chordome, l’étape suivante la plus importante consiste à se faire examiner dans un centre médical spécialisé dans le traitement du chordome. Le chordomeétant une pathologie rare et complexe, les soins doivent être dispensés par une équipe multidisciplinaire de spécialistes qui travaillent ensemble pour coordonner le traitement et qui possèdent une solide expérience dans la prise en charge des tumeurs de la base du crâne et de la colonne vertébrale, y compris le chordome. Ces équipes se trouvent généralement dans les grands hôpitaux universitaires, parfois appelés Centres de Référence, qui accueillent de nombreux patients atteints de tumeurs complexes.
Votre équipe soignante doit comprendre des spécialistes ayant une expérience du diagnostic et du traitement du chordome dans les domaines suivants :
Il est également recommandé que vos médecins discutent de votre cas au sein d’un staff médical multidisciplinaire. Il s’agit d’une réunion régulière au cours de laquelle différents spécialistes se réunissent pour examiner le cas de chaque patient et élaborer le meilleur plan de traitement possible. En tant que patient, vous bénéficiez ainsi des connaissances et de l’expérience de nombreux experts, plutôt que d’un ou deux seulement. C’est très important pour le traitement d’une maladie complexe comme le chordome.
L'imagerie peut mettre en évidence la présence éventuelle d'un chordome, mais seul un pathologiste, après avoir examiné un échantillon de tissu tumoral, peut établir un diagnostic définitif. Dans la mesure du possible, évitez de subir une biopsie en dehors d'un Centre de Référence. Si ces interventions ne sont pas soigneusement planifiées et réalisées par une équipe expérimentée, elles peuvent rendre la tumeur plus difficile à traiter et augmenter le risque de propagation des cellules tumorales. Vous trouverez des recommandations concernant la réalisation des biopsies dans chacune des sections ci-dessous consacrées à la localisation de la tumeur.
Si votre diagnostic a d’abord été posé dans un établissement autre qu’un centre spécialisé dans le chordome, il est vivement recommandé que votre échantillon tumoral soit réexaminé et analysé à nouveau par un centre expérimenté.
Les pathologistes ont recours à des tests d’immunohistochimie (IHC) pour confirmer le diagnostic de chordome. L’IHC utilise des colorants spécifiques pour détecter la présence de certaines protéines dans les cellules tumorales. Dans le cas du chordome, l’une des protéines les plus importantes à rechercher est la brachyury. Tous les chordomes conventionnels sont positifs pour la protéine brachyury, ce qui permet de distinguer le chordome d’autres pathologies pouvant présenter un aspect similaire, telles que certaines tumeurs cartilagineuses (par exemple, le chondrosarcome) ou un cancer qui s’est propagé depuis une autre partie du corps. La recherche de la protéine brachyury doit être effectuée dans tous les cas suspects de chordome et est considérée comme essentielle pour confirmer le diagnostic. Les chordomesprésentent également généralement une coloration positive pour la kératine, et parfois pour deux autres marqueurs appelés EMA et S100. Les tumeurs bénignes à cellules notochordales présentent également une coloration positive pour la protéine brachyury.
Le sous-type de chordome peu différencié perd l’expression d’une protéine appelée INI1 ; un test IHC pour l’INI1 doit donc être réalisé si la tumeur est susceptible d’être peu différenciée. Dans le chordome dédifférencié, la composante agressive de la tumeur présente généralement une coloration négative pour le brachyury et la kératine, et perd parfois également la coloration INI-1.
Des analyses génomiques des tumeurs nouvellement diagnostiquées peuvent être réalisées à des fins de recherche, mais elles ne sont pas nécessaires pour orienter les décisions initiales concernant la chirurgie et la radiation.
Les chordomes sont généralement détectés grâce à des examens d’Imagerie, qui permettent de visualiser les organes et autres structures à l’intérieur du corps, y compris les tumeurs.
L’aspect de la tumeur sur les examens d’imagerie peut indiquer à un radiologue s’il s’agit potentiellement d’un chordome. L'imagerie par résonance magnétique, également appelée IRM, est le meilleur moyen de visualiser un chordome et d'évaluer son impact sur les tissus environnants, tels que les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins. Le chordome est mieux visible sur une IRM réalisée avec un paramètre appelé « imagerie pondérée en T2 ».
Un autre examen d’imagerie appelé tomodensitométrie, également connu sous le nom de TDM ou « CAT scan », est recommandé en complément de l’IRM s’il n’est pas certain que la tumeur soit un chordome. Des tomodensitométries du thorax, de l’abdomen et du bassin sont également recommandées.
D'autres examens d'imagerie doivent être réalisés pour aider à planifier votre traitement et mieux cerner la taille et la localisation exacte de la tumeur. Ce processus est souvent appelé « stadification ».Vous devrez passer une IRM du site principal de la tumeur, une IRM de l'ensemble de votre colonne vertébrale et un scanner de l'ensemble de votre corps. C’est le meilleur moyen de visualiser un chordome et d’évaluer son impact sur les tissus environnants, tels que les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins. Une IRM du corps entier doit également être envisagée chez les patients pédiatriques ou chez ceux présentant un syndrome génétique associé à un risque accru de développer un chordome, comme le complexe de sclérose tubéreuse (CST).
La tomographie par émission de positons (TEP) n’est pas très utile pour la stadification du chordome conventionnel, car ce sous-type n’apparaît pas toujours clairement sur les images TEP. Toutefois, ce type d’examen peut être envisagé lorsqu’un patient reçoit un premier diagnostic de chordome peu différencié ou dédifférencié, car ces types de tumeurs ont tendance à apparaître plus clairement sur les TEP. Il peut également aider à détecter une éventuelle récidive du cancer après une ablation chirurgicale complète, ou servir de guide pour une biopsie.
En fonction de la localisation de la tumeur, les médecins doivent évaluer sa relation avec différentes structures voisines :
Vos premiers traitements auront un impact considérable tant sur votre qualité de vie après le traitement que sur le risque de récidive de la tumeur.
Un traitement adapté du chordome nécessite une approche globale, menée en équipe, au sein d’un centre spécialisé traitant chaque année de nombreux cas de chordome. Lesprincipales options thérapeutiques sont la chirurgie et la radiation. Votre plan de traitement doit tenir compte des caractéristiques de votre tumeur (par exemple, sa localisation, son sous-type, la zone environnante, les nerfs qu’elle affecte) ainsi que de votre état de santé général. La prise de décision doit être partagée entre vous et votre équipe, en trouvant un équilibre entre l’objectif de contrôle du cancer et l’impact que le traitement pourrait avoir sur votre qualité de vie. Des spécialistes de la rééducation doivent être impliqués dès le début de la planification du traitement, et votre équipe doit communiquer de manière régulière tout au long de vos soins.
Ces sections présentent le traitement que vous devriez suivre en fonction de la localisation de votre tumeur. Cliquez sur les flèches pour développer chaque section.
Avant le début de la radiation, votre équipe établira une carte détaillée indiquant précisément les zones à irradier et celles à épargner. Pour établir cette carte, elle associera vos clichés de tomodensitométrie réalisés avant l’opération à vos clichés d’IRM pris avant et après l’intervention. Ensemble, ces images aideront votre équipe à délimiter les volumes cibles, c’est-à-dire les zones qui seront irradiées.
Il existe trois volumes cibles :
Lorsque la tumeur touche des nerfs importants, votre équipe ajuste ces zones de traitement afin de protéger ces nerfs autant que possible.
Lors de la planification, votre équipe délimite également les structures saines situées à proximité de la tumeur et sensibles à la radiation. Les structures à protéger dépendent de la localisation de votre tumeur. Il s’agit notamment du tronc cérébral et des nerfs optiques près de la base du crâne, de la moelle épinière le long de la colonne vertébrale, ou encore de l’intestin et d’autres organes situés près du sacrum. Une limite de dose de sécurité est fixée pour chacune de ces structures, afin que la radiation reste dans les limites permettant de les protéger.
Les chordomes résistent à la radiation ; ils nécessitent donc une dose élevée pour être maîtrisés. Afin d’administrer ces doses élevées en toute sécurité tout en protégeant les tissus sains autour de la tumeur, les médecins recommandent soit la thérapie par les particules (protons ou ions carbone), soit une radiothérapie par photons (rayons X) de haute précision. Certaines études suggèrent que la durée de vie des patients pourrait être plus longue avec la thérapie par les particules qu’avec la photonthérapie, bien que les preuves ne soient pas encore solides et que des recherches supplémentaires soient nécessaires, en particulier pour le traitement par ions carbone.
La dose de radiation est mesurée en unités appelées « gray » (Gy). Pour le lit tumoral et toute tumeur visible, la dose totale recommandée est de 70 à 79 Gy, tant pour les protons que pour les photons. Cette dose totale est administrée par petites quantités quotidiennes (appelées « fractions ») d’environ 1,8 à 2 Gy par séance, réparties sur plusieurs semaines. L’administration par petites doses permet aux tissus sains de se régénérer entre les séances. Cette approche est utilisée pour les deux types de radiation les plus courants : les photons (rayons X classiques) et les protons.
Pour les ions carbone, des doses quotidiennes légèrement plus élevées sont administrées en un nombre de séances plus restreint, pour atteindre une dose totale d’environ 66 à 67,6 Gy pour le lit tumoral et toute tumeur visible, et de 36 Gy ou plus pour la zone susceptible de contenir des cellules tumorales microscopiques.
Chez les enfants et les adolescents, les chordomes de la base du crâne sont souvent plus agressifs et plus complexes. Une radiation postopératoire peut améliorer les chances de contrôle de la tumeur chez ces groupes d’âge.
Pour les chordomes peu différenciés, un traitement médicamenteux avant la chirurgie doit être envisagé comme option. Voir la section « Traitements médicamenteux » pour plus d’informations.
Les effets à long terme sur les fonctions et le développement cérébral chez les jeunes patients sont probablement sous-estimés ; un suivi standardisé est donc important.
Les traitements guidés par l’imagerie qui détruisent les cellules tumorales par la chaleur ou le froid sont réalisés par des spécialistes en radiologie interventionnelle. Les méthodes thermiques comprennent l’ablation par radiofréquence, l’ablation par micro-ondes, la thérapie au laser et les ultrasons focalisés de daute intensité (UFHI). L’électroporation irréversible (IRE) utilise l’électricité, tandis que la cryoablation percutanée (PC) utilise le froid extrême.
L’ablation par radiofréquence peut donner de bons résultats pour les petites tumeurs (moins de 2 cm), mais ne permet pas de suivi en temps réel. La cryoablation percutanée permet de traiter des tumeurs de forme irrégulière à l’aide de plusieurs sondes de congélation. Elle permet également aux médecins d’observer la zone congelée en temps réel.
Les données étayant l’utilisation de la cryoablation percutanée dans le chordome proviennent de petites études rétrospectives portant sur des cas antérieurs, principalement au niveau du sacrum et du coccyx, et montrent un soulagement de la douleur ainsi qu’un contrôle local des petites récidives (moins de 5 cm). Par conséquent, la cryoablation ne remplace pas une ablation chirurgicale à large champ, mais elle peut être envisagée lorsque la chirurgie ou la radiation ne sont pas possibles. Elle doit être utilisée avec prudence, car sa capacité à contrôler la tumeur à long terme reste inconnue.
Ce type de traitement est souvent limité par la présence de structures critiques à proximité, notamment des vaisseaux sanguins et des nerfs, les membranes entourant la moelle épinière, des organes tels que l’intestin et des tissus sensibles comme ceux du nasopharynx. Certaines mesures de protection peuvent réduire ce risque. D’après les premières expériences menées dans des Centres de Référence, le fait de congeler la tumeur avant de l’extraire pourrait rendre le tissu gélatineux du chordome plus ferme, ce qui pourrait limiter la dispersion et la propagation des cellules tumorales pendant l’intervention chirurgicale. Cependant, les données disponibles sont encore insuffisantes pour formuler une recommandation concernant cette approche.
Toute approche de radiologie interventionnelle doit faire l’objet d’une discussion approfondie et minutieuse avec vos médecins.
La chimiothérapie standard s'est révélée très peu efficace dans le traitement du chordome conventionnel. C'est pourquoi le traitement médicamenteux n'est pas recommandé en première intention si votre tumeur est localisée à un seul endroit et peut être traitée par chirurgie et/ou radiation.
Le chordome peu différencié (PDC) et le chordome dédifférencié (DC) sont des sous-types plus agressifs et peuvent répondre à la chimiothérapie. Lorsqu’un PDC est confirmé, une chimiothérapie doit être envisagée, éventuellement avant l’intervention chirurgicale. Des associations de plusieurs médicaments — notamment des anthracyclines, des agents à base de platine, l’irinotécan, des agents alkylants, la vincristine et l’étoposide — ont été utilisées et présentent des taux de réponse supérieurs à 50 %. Il existe peu de données probantes concernant le traitement du DC par des traitements médicamenteux, mais la chimiothérapie peut être envisagée dans la mesure où le DC peut ressembler à un sarcome de haut grade.
Le bénéfice étant incertain et des effets secondaires pouvant survenir, un traitement médicamenteux ne doit être envisagé que si votre état de santé général est suffisamment bon.
Le chordome conventionnel récidive au même endroit chez jusqu’à 50 % des patients après une résection R0. Ce taux est plus élevé après une résection partielle et au niveau de la base du crâne. Les récidives peuvent survenir jusqu’à 15 ans après le traitement ; un suivi à long terme est donc essentiel. Vous devriez passer une IRM du site d’origine tous les 6 à 12 mois pendant les 4 à 5 premières années, puis tous les 1 à 2 ans pendant au moins 15 ans. Un scanner thoracique et une IRM de la colonne vertébrale dans son ensemble peuvent être utilisés pour surveiller une éventuelle propagation à distance et détecter toute récidive.
Les chordomes peu différenciés et dédifférenciés sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps ; le suivi doit donc suivre le calendrier utilisé pour les sarcomes osseux de haut grade. Cela implique une IRM du site d’origine ainsi que des contrôles visant à détecter une propagation à distance (IRM de la colonne vertébrale dans son ensemble et Imagerie thoracique) tous les 2 à 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 3 à 6 mois jusqu’à la 5e année, puis une fois par an pendant au moins 10 ans. Chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, la radiographie thoracique et le scanner à faible dose peuvent être alternés afin de limiter l’exposition aux rayonnements.
Si vous avez eu un chordome de la base du crâne, une consultation chez un endocrinologue et des bilans hormonaux sont recommandés, car l’hypophyse peut être affectée par la chirurgie ou la radiation. Un traitement adapté à tout déséquilibre hormonal doit être suivi de manière régulière. Des examens de la vision (champ visuel) sont également recommandés, en fonction de la dose de radiation reçue par vos nerfs optiques.
Recommandations de suivi du National Comprehensive Cancer Network américain
Outre les recommandations du Global Chordoma Consensus Group, les recommandations américaines du NCCN relatives au chordome préconisent de réaliser un scanner thoracique tous les six mois pendant cinq ans, puis une fois par an par la suite, afin de vérifier si le chordome s'est propagé aux poumons.
Le chordome et son traitement peuvent entraîner toute une série de troubles. Parmi les problèmes courants, on peut citer la douleur, la faiblesse musculaire, l’engourdissement ou des troubles sensoriels, des difficultés motrices ou d’équilibre, la fatigue, ainsi que des troubles des nerfs crâniens (qui contrôlent des fonctions telles que les mouvements faciaux, la déglutition et la vision), sans oublier les difficultés à avaler, les troubles de l’élocution et les troubles intestinaux, vésicaux ou sexuels. Deux types de spécialistes peuvent vous aider à gérer ces problèmes : les spécialistes en médecine de réadaptation et les spécialistes en Soins palliatifs. Leurs rôles se recoupent, et de nombreux patients tirent profit de l’intervention des deux.
Médecine de réadaptation
Un spécialiste en médecine de réadaptation (également appelé physiatre) se concentre sur le rétablissement des fonctions et de l’autonomie. La prise en charge doit commencer par une évaluation approfondie visant à identifier la cause de chaque symptôme, à repérer tout problème nerveux, musculaire ou osseux, et à comprendre comment ceux-ci affectent votre vie quotidienne. À partir de là, le physiatre définit des objectifs de réadaptation en collaboration avec vous et le reste de votre équipe soignante, en tenant compte du risque d’aggravation des symptômes, des restrictions d’activité nécessaires pour des raisons de sécurité, ainsi que de ce que vous et vos aidants espérez accomplir.
La rééducation peut inclure :
La rééducation peut se dérouler à l’hôpital, en consultation externe ou à domicile, en fonction de vos besoins.
Soins palliatifs
Un spécialiste des soins palliatifs s'attache à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie à n'importe quel stade de la maladie. La douleur est un symptôme courant et souvent difficile à gérer, car le chordome touche les os et peut comprimer ou envahir les nerfs voisins, et parce que le traitement lui-même peut entraîner des effets secondaires. Un spécialiste des Soins palliatifs peut réaliser une évaluation approfondie de la douleur pour en comprendre les causes et orienter le traitement approprié ; il peut également aider à prendre en charge d’autres symptômes pénibles tels que la fatigue. Il peut aussi vous aider à identifier les autres spécialistes dont vous pourriez avoir besoin pour traiter des effets secondaires spécifiques, et coordonner ces soins. Au-delà des symptômes physiques, les Soins palliatifs peuvent également vous orienter vers un accompagnement psychologique, des thérapies complémentaires et un soutien pour vous et vos aidants. Ils peuvent également vous aider, vous et vos proches, à prendre des décisions difficiles et veiller à ce que votre traitement continue de refléter ce qui compte le plus pour vous.
Travailler en équipe
Tout au long de votre prise en charge, votre équipe de réadaptation et de soins palliatifs doit rester attentive à d’autres problèmes de santé liés au traitement ainsi qu’à tout signe de récidive de la maladie, et adapter votre plan de soins en collaboration avec l’équipe d’oncologie si nécessaire.
Les traitements contre le chordome, et parfois la tumeur elle-même, peuvent souvent entraîner des effets secondaires et d’autres problèmes qui affectent votre qualité de vie. Nos ressources peuvent vous aider à mieux comprendre ces difficultés et à apprendre à les gérer.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que les troubles de la parole et de la déglutition, la perte auditive, la vision double et les déséquilibres du système endocrinien.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que la perte de mobilité, l'incontinence urinaire et fécale, ainsi que les troubles sexuels.
Le soutien d'une personne qui est passée par là peut faire toute la différence.
Une maladie rare comme le chordome peut être source d'isolement ; c'est pourquoi nous proposons aux patients, aux survivants, aux aidants et aux proches de se rencontrer et d'échanger.
Peer Connect est un programme gratuit et confidentiel d’entraide entre pairs qui met en relation toute personne concernée par le chordome avec une autre personne ayant vécu une expérience similaire. Des « Peer Guides » (accompagnateurs) formés sont à la disposition des patients atteints d’un chordome récemment diagnostiqué, des patients en cours de traitement, des survivants, des aidants, des proches ou des amis.
« Chordoma Connections » est une communauté privée en ligne où les patients atteints d’un chordome et leurs proches peuvent se retrouver en un seul et même endroit pour échanger des informations, partager leurs expériences et se soutenir mutuellement.
Nos groupes de soutien virtuels, animés par des professionnels, vous permettent de vous retrouver avec d'autres personnes touchées par le chordome afin de vous soutenir mutuellement, d'apprendre les uns des autres, de nouer de nouveaux liens et d'échanger des informations. Ces groupes se réunissent une fois par mois sur Zoom.
The information provided herein is not intended to be a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your or your child’s physician about any questions you have regarding your or your loved one’s medical care. Never disregard professional medical advice or delay in seeking it because of something you have read on this website.