Relever les défis physiques associés au chordome sacré : Fonction vésicale

Dans le cadre de notre Chordoma Survivorship Initiative, nous publierons au cours des prochaines semaines une série de blogs d'invités sur les effets secondaires courants - mais trop souvent sous-exposés - du chordome sacré. Rédigés par des patients atteints de chordome sacré, les trois blogs de cette série présentent des entretiens avec des médecins expérimentés dans le traitement des difficultés rencontrées par les patients atteints de chordome sacré.

Notre premier blog invité est celui de Susan Hall, survivante d'un chordome sacré et guide des pairs de la Chordoma Foundation. Susan s'est entretenue avec le Dr Stephanie Kielb, chirurgien neuro-urologue à Northwestern Medicine, au sujet de l'impact du chordome sacré et de ses traitements sur la vessie, y compris les options de gestion des problèmes liés à la vessie pendant et après le traitement.

Si vous ou l'un de vos proches êtes confrontés à des problèmes similaires, n'oubliez pas que vous n'êtes pas seul. Les réponses à notre enquête sur les survivants du chordome ont révélé que bon nombre de ces problèmes sont communs aux patients souffrant d'un chordome sacré. Si vous avez besoin de soutien ou de conseils pour vos expériences spécifiques, nous sommes là pour vous aider.

Article de Susan Hall, survivante d'un chordome sacré

Les patients atteints de chordome sacré ressentent souvent des effets secondaires qui ont un impact sur les fonctions essentielles du bassin, notamment les fonctions intestinales, vésicales et sexuelles. Bien que ces fonctions soient essentielles à la qualité de vie et à la santé de chacun, elles ne sont souvent pas évoquées publiquement.

"Notre intention avec ces articles de blog est de supprimer l'embarras de ces discussions et d'aborder les vraies questions de vrais patients atteints de chordome d'une manière franche, directe et - nous le croyons - utile et pleine d'espoir."

Susan Hall , survivante d'un chordome sacré

Ayant moi-même survécu à un chordome sacré, mon objectif n'est pas seulement de survivre, mais de m'épanouir. J'ai rencontré le Dr Stephanie J. Kielb, chef du service de reconstruction et de neuro-urologie du département d'urologie de la Northwestern Medicine, pour discuter des difficultés que rencontrent souvent les patients atteints de chordome sacré en matière de fonctionnement de l'intestin et de la vessie, ainsi que des options disponibles pour améliorer la qualité de vie des patients confrontés à ces problèmes. Bien que le Dr Kielb soit spécialisée dans le fonctionnement de la vessie, elle a également fait part de son point de vue et de son soutien aux patients souffrant de troubles intestinaux et aux femmes confrontées à des problèmes de fonctionnement sexuel, qui seront abordés dans les prochains articles de cette série.

Dr Kielb, merci beaucoup de vous être jointe à nous aujourd'hui. Pouvez-vous commencer par nous dire ce que vous recherchez lorsque vous voyez des patients atteints de chordome sacré qui ont des problèmes de vessie ?

C'est un sujet très important. Nous ne pensons pas à la vessie et à l'intestin tant qu'il n'y a pas de problème. La première chose dont je parle avec mes patients lorsque nous abordons la question de la fonction vésicale est de s'assurer que la vessie stocke l'urine en toute sécurité. Une pression vésicale élevée peut apparaître chez les patients dont le système nerveux est endommagé. Les reins sont des organes très précieux et ils sont plutôt "faibles". Ils ne peuvent pas supporter une forte pression. Si vous endommagez les reins, vous ne pouvez pas les faire repousser. J'aime donc commencer par une étude - un petit test de pression vésicale - pour voir si la vessie se comporte de manière à ne pas endommager les reins au fil du temps. Nous devons avant tout protéger les reins.

Quel type de spécialiste les patients atteints de chordome sacré doivent-ils consulter en ce qui concerne l'examen et le fonctionnement de la vessie ?

Vous aurez besoin d'un urologue spécialisé en neuro-urologie. En général, la plupart d'entre nous travaillent dans des centres universitaires. Il doit s'agir d'un urologue qui travaille beaucoup dans ce domaine. Bien qu'ils puissent faire un excellent travail, les cabinets d'urologie classiques s'occupent généralement des problèmes de prostate, des calculs rénaux et des infections urinaires. Pour traiter les problèmes liés au chordome, il faut quelqu'un qui ait une formation et une expérience des patients souffrant de problèmes neurologiques.

On m'adresse beaucoup de patients, tant dans ma région qu'à l'extérieur de l'État. Je travaille parfois en partenariat avec l'urologue local du patient. Je fais les études, j'élabore le plan et je travaille avec l'urologue local qui peut prendre en charge le patient localement. Si vous êtes à huit heures de route, je ne peux pas vous voir rapidement, mais je peux vous consulter par téléphone et vous aider, en particulier pour les questions de reconstruction chirurgicale. Cela peut donc être une option pour les patients.

Quels types de thérapies sont disponibles et recommandés pour la rétention vésicale et le contrôle de l'urine ?

En règle générale, les patients atteints de chordome sacré souffrent de rétention urinaire. Il faut leur donner un moyen acceptable de vider leur vessie. Plusieurs options sont disponibles :

• Cathéter intermittent: On place un cathéter dans la vessie, on évacue l'urine et on retire le cathéter. Il n'y a rien à l'intérieur en permanence. L'avantage est qu'il n'y a pas de poche, pas de tube, personne ne peut le voir.
• Sonde suprapubienne: Comme la sonde de Foley ou la sonde à demeure, un tube traverse la paroi abdominale inférieure et y reste en permanence. Le tube est externe au corps et est relié à une poche pour le drainage. Il est externe au corps, mais il est toujours là. Cette opération est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale légère.
• Procédure de Mitrofanoff (ou Monti): Il s'agit d'une intervention chirurgicale qui consiste à utiliser l'appendice ou l'intestin pour créer un petit canal à travers le nombril et le coudre à la vessie. De cette manière, le patient peut se sonder par le nombril. En particulier pour les femmes qui ne sont pas ambulatoires, qui se déplacent en fauteuil roulant ou qui s'allongent, il n'est pas possible de faire cela dans la société. Avec un canal, elles peuvent le faire dans leur fauteuil. Elles n'ont pas besoin de s'allonger ni même de se déshabiller. Il n'y a pas de sac ou de tube externe. Et ils peuvent faire un cathéter n'importe où.

Pouvez-vous nous parler un peu de la sonde de Foley ? Vous avez pris la parole lors de la conférence communautaire 2019 sur le chordome à Northwestern Medicine et vous n'aviez pas l'air d'être un fan.

Le cathéter de Foley est un cathéter à demeure, et c'est certainement une autre option. L'inconfort de ces sondes est une préoccupation majeure. Mais admettons qu'un patient n'ait pas une bonne sensibilité - même s'il ne la sent pas, la sonde à demeure exerce une pression constante sur l'urètre. Avec le temps, cela peut endommager l'urètre et élargir le tube, ce qui peut entraîner des fuites autour de la sonde. Souvent, des cathéters plus grands sont alors placés, ce qui, avec le temps, provoque une nouvelle dégradation et, une fois de plus, des fuites. Le problème est que l'urètre peut se dilater de plus en plus et, tout d'un coup, alors qu'il avait la taille d'un crayon, il a maintenant la taille d'une balle de golf.

La probabilité d'une infection urinaire est également plus élevée avec les sondes à demeure. Le risque de formation de calculs rénaux et vésicaux est plus élevé. Les calculs se forment lorsqu'il y a une accumulation de calcium. Des calculs peuvent également se former en cas de cathétérisme intermittent. Tout ce qui va de l'extérieur vers l'intérieur signifie automatiquement qu'il y aura des bactéries à l'intérieur. Certaines de ces bactéries contribuent à la formation de calculs, qui peuvent provoquer des infections et l'obstruction des sondes. Nous savons que les sondes à demeure peuvent également augmenter le risque de cancer de la vessie, qui est deux fois plus élevé que chez les patients qui ne portent pas de sonde. Il ne s'agit donc pas d'une probabilité exceptionnellement élevée, mais une surveillance importante s'impose.

Comment déterminez-vous la procédure à utiliser avec un patient ?

Cela dépend du patient, de sa situation et de ce qu'il veut faire. Je discute avec mes patients de toutes les options possibles, de leur mobilité et de leur mode de vie, et nous trouvons ensemble les options qui leur conviennent le mieux. S'ils n'ont pas une très bonne fonction manuelle, par exemple, ils peuvent toujours se sonder par le nombril. Cela dépend également de l'aide apportée à la maison et des préférences personnelles.

La pose d'un cathéter sus-pubien est une procédure ambulatoire de dix minutes. Nous pratiquons une toute petite entaille dans la peau au-dessus de la vessie, nous insérons un petit introducteur, nous plaçons la sonde et nous retirons l'introducteur. Il s'agit d'une intervention à très faible risque.

Si je crée un canal avec la procédure de Mitrofanoff, l'engagement est beaucoup plus important. Il s'agit d'une procédure intra-abdominale. Parfois, nous agrandissons également la vessie en même temps, ce qui s'appelle une augmentation de la vessie. Cette intervention nécessite une hospitalisation d'une semaine et une convalescence de 4 à 6 semaines. Elle comporte toute une série de risques. Mais en fonction de la situation et des objectifs du patient, elle peut aussi changer sa vie. Vous pouvez effectuer un cathétérisme n'importe où, n'importe quand. C'est beaucoup plus pratique. Mais ce n'est pas sans risques.

Pour toutes ces interventions, nous devons en parler et nous assurer que la vessie s'est stabilisée. Je ne pratiquerai pas cette intervention avant 18 mois après une opération ou une blessure, car j'ai besoin de savoir ce que la vessie va faire. Les patients doivent vraiment y réfléchir. J'ai une liste de patients prêts à parler avec d'autres patients de ce à quoi ils doivent s'attendre, de ce qu'est le rétablissement, afin qu'ils obtiennent l'information du point de vue du patient.

"Il y a beaucoup de choses que nous pouvons faire pour aider. Il existe des options à faible risque et très efficaces pour vous aider à reprendre le contrôle et à retrouver votre dignité et votre vie."

Stephanie Kielb, MD, Northwestern Medicine

Si la rétention vésicale est fréquente chez les patients atteints de chordome sacré, j'ai discuté avec quelques-uns de mes confrères et survivants qui ont le problème inverse - spasmes de la vessie et fuites extrêmes. L'utilisation de couches pour adultes peut être gênante et stressante, surtout en voyage ou dans des situations sociales. Avez-vous des conseils ou de l'aide à offrir aux personnes qui sont confrontées à ces problèmes ?

Il existe de nombreuses options. Il faut revenir aux études sur la vessie et examiner les raisons des fuites urinaires. Il y a essentiellement deux raisons pour les fuites. Quand on pense à la fonction de la vessie, je considère à la fois le stockage et la vidange. La vessie ne veut donc pas stocker l'urine. Pourquoi ? Le problème vient-il de la vessie ou de l'urètre ?

L'urètre est entouré d'un type de muscle appelé sphincter qui se contracte lorsqu'un signal nerveux lui en donne l'ordre. Ce sphincter est toujours en compression. C'est comme un robinet toujours fermé. Lorsque vous avez envie de faire pipi, un signal du tronc cérébral autorise le sphincter à s'ouvrir, la vessie reçoit un signal de compression, ce qui pousse l'urine vers l'extérieur.

Il peut y avoir des problèmes au niveau du sphincter ou de la vessie, ou des deux. Il peut s'agir d'un problème de spasmes et de contraction de la vessie ou d'un problème de sphincter, de sorte que l'urètre n'est pas fermé. La vessie peut donc très bien se retenir, mais lorsque vous vous penchez ou que vous toussez, l'urine est expulsée parce que le "robinet" est ouvert. 40 % des femmes de la population générale ont des fuites d'urine ; c'est très courant. Beaucoup de femmes souffrent d'incontinence d'effort parce qu'elles ont eu des bébés ou parce qu'elles sont sportives. Les hommes n'ont généralement pas autant de fuites parce que leur urètre est très long et qu'il prend un angle à travers la prostate. Mais ils peuvent avoir un mauvais sphincter. Les hommes peuvent également souffrir d'incontinence d'effort. Ils peuvent également avoir subi une opération de la prostate auparavant et leur sphincter n'est plus aussi bon. Il est évident que les antécédents et les examens sont très utiles pour savoir ce qui cause les problèmes et ce que font la vessie et le sphincter. Les études de la vessie (urodynamique) nous aident à comprendre.

En ce qui concerne les spasmes de la vessie, il existe de nombreuses options thérapeutiques :

1. Médicaments: Il existe deux classes de médicaments pour la vessie. Les médicaments anticholinergiques sont une ancienne classe de médicaments que nous avons rapidement abandonnée. Ils ont des effets secondaires problématiques, comme la sécheresse de la bouche et des yeux et la constipation. Il est de plus en plus évident qu'une exposition à long terme peut augmenter les incidences de démence à un stade ultérieur de la vie. Cette classe comprend des médicaments tels que l'oxybutynine, la solifénacine, la darifénacine, la toltérodine et la fésotérodine.

La deuxième classe de médicaments pour la vessie est celle des médicaments bêta-adrénergiques. La FDA a approuvé deux médicaments de cette classe, le virabegron et le mirabegron, qui agissent selon un mécanisme complètement différent et n'ont pas les mêmes effets secondaires. Ils peuvent provoquer une congestion nasale et le mirabegron présente un risque accru d'hypertension artérielle, mais surtout pour les personnes qui ont des problèmes de contrôle de la tension artérielle. Ils n'entraînent pas de problèmes cognitifs. Cette classe de médicaments est notre premier choix aujourd'hui. Nous passons activement des anticholinergiques aux bêta-adrénergiques.

2. Latoxine botulique (Botox®): Le Botox a révolutionné le traitement des vessies affectées par des lésions nerveuses. L'avantage est qu'il s'agit d'une procédure ambulatoire qui ne prend que quelques minutes au cabinet et qui dure généralement de 4 à 6 mois dans la vessie. Il n'y a pas d'effets secondaires ailleurs dans le corps.

Il est très puissant pour paralyser la vessie. Les doses varient en fonction de l'objectif à atteindre. En général, le point de départ standard est de 100 unités, mais nous pouvons commencer plus bas ou aller plus haut si le patient veut être vraiment sec. La contrepartie est que le patient ne pourra pas faire pipi et qu'il devra se sonder en permanence. Encore une fois, il s'agit d'une démarche individuelle. Je dois demander au patient quels sont ses objectifs. Il est possible de faire du botox et de prendre des médicaments en même temps.

3. Chirurgie: Si le botox et les médicaments ne suffisent toujours pas et que le patient souhaite vraiment être plus sec, il existe une intervention chirurgicale plus extrême appelée augmentation de la vessie. Nous prenons un morceau d'intestin et le cousons sur la vessie pour l'agrandir. Il y a beaucoup de considérations à prendre en compte pour cette opération. L'opération nécessite une hospitalisation d'une semaine et une convalescence de 4 à 6 semaines. La plupart des patients devront porter une sonde et il y a des risques. Une autre option, plus radicale, est l'urostomie, qui consiste à retirer la vessie et à mettre le patient dans une poche. C'est comme une colostomie, mais on retire la vessie et non le côlon. Là encore, il s'agit d'une opération lourde. Mais pour les personnes qui ne peuvent ou ne veulent pas se sonder, et qui veulent être au sec, c'est une option.

Y a-t-il d'autres options que les patients devraient envisager ?

Il y a plus d'options que beaucoup de gens ne le pensent. Si la pression vésicale est bonne, j'oriente de nombreux patients vers une thérapie physique du plancher pelvien. Cela peut aider la vessie et les intestins. Si vous voulez voir dans quelle mesure vous pouvez vous améliorer sans médicaments ni chirurgie, commencez par là. Parfois, la kinésithérapie permet d'atteindre un certain niveau, puis nous ajoutons un médicament et la patiente est satisfaite. Si le patient ne détend pas son sphincter lorsqu'il veut faire pipi, la thérapie pelvienne peut l'aider. Cependant, si la fonction nerveuse de la vessie est interrompue, la kinésithérapie n'y changera rien.

Quelles ressources pouvez-vous recommander aux patients atteints de chordome sacré pour en savoir plus sur ces procédures et options ?

Il existe quelques organisations aux États-Unis qui proposent de la documentation aux patients, bien qu'elles ne soient pas spécifiques aux problèmes de lésions nerveuses. La Society of Urodynamics, Female Pelvic Medicine, and Urogenital Reconstruction (Société de l'urodynamique, de la médecine pelvienne féminine et de la reconstruction urogénitale) propose de bons documents à l'intention des patients et des feuilles de route pour le traitement, principalement pour l'hyperactivité vésicale. L'American Urogynecology Society propose également des informations et des vidéos utiles pour les patientes.

Qu'en est-il de la neuromodulation sacrée ?

Les neuromodulateurs sacrés existent depuis des décennies, mais ils ne sont pas approuvés pour les troubles vésicaux neurogènes (causés par des lésions nerveuses), principalement parce qu'ils s'attachent à la racine nerveuse S3 et que les patients atteints de chordome sacré peuvent ne pas avoir la racine nerveuse S3.

La stimulation du nerf tibial postérieur, également appelée PTNS, n'est pas non plus approuvée pour les troubles vésicaux neurogènes. La plupart des données suggèrent qu'il faut un nerf intact pour faire remonter les signaux vers le cerveau afin que ces thérapies de modulation soient efficaces.

Y a-t-il autre chose que vous aimeriez que les patients atteints de chordome sachent en cette fin de journée ?

Il y a beaucoup de choses que nous pouvons faire pour les aider. Il existe des options à faible risque et très efficaces pour vous aider à reprendre le contrôle et à retrouver votre dignité et votre vie.

Cet entretien a été édité pour des raisons de longueur et de clarté.