Ces recommandations thérapeutiques ont été élaborées par le Chordoma Global Consensus Group sur la base de l’ensemble des données médicales et scientifiques disponibles concernant le traitement du chordome et les résultats observés chez les patients. Elles ont été publiées dans la revue médicale *Annals of Oncology* afin de servir de référence aux médecins et de les aider à prodiguer des soins de meilleure qualité et plus cohérents à leurs patients atteints de chordome.
Dans le cadre de notre engagement à aider les patients et les soignants à faire des choix thérapeutiques en toute connaissance de cause, nous mettons ces mêmes recommandations à votre disposition ici: . Veuillez lire attentivement ces informations et en discuter avec vos médecins.
Face à une maladie avancée ou métastatique, trouver la bonne équipe médicale est une première étape cruciale. En fonction de votre situation, le centre médical où vous avez été traité(e) initialement peut être ou non le plus à même de diagnostiquer et de traiter une récidive.
Il est important d’être pris en charge par une équipe multidisciplinaire de spécialistes possédant une solide expérience dans le traitement du chordome. Les équipes disposant de cette expertise ne se trouvent généralement que dans les grands hôpitaux, parfois appelés « Centres de Référence », qui accueillent un grand nombre de patients.
Votre équipe soignante doit comprendre des spécialistes ayant une expérience dans le diagnostic et le traitement du chordome dans les domaines suivants :
Si votre tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps, une biopsie peut être recommandée, à condition qu'elle puisse être réalisée en toute sécurité. Une biopsie peut également être réalisée si votre tumeur se développe à un rythme inhabituellement rapide ou si vos médecins pensent que vous pourriez avoir développé une nouvelle forme de cancer autre que le chordome. Une biopsie au trocart est recommandée et doit être réalisée par des médecins ayant de l'expérience dans le domaine du chordome. L'échantillon de tissu doit être examiné par un pathologiste ayant de l'expérience dans le diagnostic du chordome.
Si votre tumeur se développe rapidement, l’échantillon de tissu doit être analysé afin de déterminer si la tumeur est devenue peu différenciée ou dédifférenciée, ces deux situations pouvant nécessiter des approches thérapeutiques différentes. Les chordomes peu différenciés perdent souvent l’expression d’une protéine appelée INI1, ce qui peut parfois également être le cas des chordomes dédifférenciés et conventionnels.
Si vos médecins ne sont pas certains que votre tumeur se soit propagée et que vous ne présentez aucun symptôme, il est parfois possible d’attendre et de réaliser un nouvel examen d’Imagerie de la zone concernée après une période d’observation, plutôt que de procéder à une biopsie.
Le comité consultatif médical de la Chordoma Foundation recommande aux patients atteints d’un chordome âgés de moins de 35 ans, ou dont la tumeur présente une croissance anormalement rapide, de faire analyser leur tumeur afin de détecter une éventuelle perte du gène INI1, soit par immunohistochimie (IHC), soit par analyse génomique. Si aucun échantillon de tissu n’est disponible pour le test, la possibilité d’une biopsie visant à prélever du tissu à cette fin doit être discutée avec un médecin expérimenté dans le traitement du chordome, en évaluant soigneusement les risques potentiels liés à la biopsie. L’interprétation des résultats doit être effectuée par un pathologiste expérimenté dans le diagnostic du chordome.
Plusieurs facteurs influent sur les options thérapeutiques qui s'offrent à vous. La situation de chaque patient est unique et doit être évaluée au cas par cas. Les décisions relatives au traitement doivent tenir compte à la fois des effets secondaires, de la qualité de vie et de l'efficacité attendue du traitement. Cela permettra de vous garantir le meilleur traitement possible pour votre tumeur, tout en limitant au maximum son impact sur votre qualité de vie.
Cet organigramme présente les options thérapeutiques possibles pour les maladies avancées et métastatiques, telles qu’elles sont décrites dans les onglets ci-dessous.
La situation de chaque patient est unique. Si vous souffrez d’une maladie à un stade avancé ou métastatique, il est important de discuter en détail de toutes ces options avec votre équipe médicale et votre famille, en évaluant les risques et les avantages de chaque option au regard de votre situation. Les options thérapeutiques énumérées ici font intervenir différents types de médecins ; il est donc important de consulter des médecins spécialisés dans ces traitements et ayant de l’expérience dans la prise en charge des patients atteints de chordome. Pour certains patients, un seul type de traitement peut constituer la meilleure décision, tandis que pour d’autres, une association de traitements peut s’avérer la meilleure option.
Une fois le traitement terminé, vous devrez suivre un calendrier régulier d’examens d’Imagerie de suivi afin de vérifier si la tumeur est réapparue ou s’est propagée à d’autres zones.
Il est important qu’un spécialiste du chordome, qui connaît bien votre dossier, examine vos examens d’imagerie de suivi et les compare aux précédents. En fonction du traitement que vous avez suivi, ce suivi peut être assuré par votre chirurgien, votre oncologue en radiation ou votre oncologue médical. Si vous avez dû vous déplacer pour votre traitement et qu’il vous serait difficile de retourner voir votre médecin traitant à chaque rendez-vous de suivi, discutez-en avec votre médecin afin de mettre en place un dispositif permettant de réaliser les examens d’Imagerie près de chez vous et d’envoyer les images à votre médecin pour qu’il les examine.
Les recommandations du Chordome Global Consensus Group indiquent qu’il convient de passer une IRM tous les six mois pendant les cinq premières années suivant le traitement. L’IRM doit porter sur la zone de la tumeur d’origine ainsi que sur toutes les zones où elle pourrait s’être propagée. Au bout de cinq ans, il convient de passer une IRM au moins une fois par an pendant 15 ans.
De plus, les recommandations du National Comprehensive Cancer Network (NCCN) américain préconisent un scanner thoracique tous les six mois pendant cinq ans, puis une fois par an par la suite, afin de vérifier si le chordome s’est propagé aux poumons. Certains experts suggèrent que l’IRM porte sur l’ensemble de la colonne vertébrale et que des tomodensitométries du bassin et de l’abdomen soient également réalisées chaque année. Il est important de discuter avec vos médecins du suivi dont vous avez besoin après le traitement.
Les traitements contre le chordome, et parfois la tumeur elle-même, peuvent souvent entraîner des effets secondaires et d'autres problèmes qui affectent votre qualité de vie. Nos ressources peuvent vous aider à mieux comprendre ces difficultés et à découvrir comment y faire face.
La douleur est très fréquente chez les personnes chez qui un cancer, quel qu’il soit, a été diagnostiqué. Il est important de savoir que la douleur peut être prise en charge et que vous avez le droit de bénéficier d’un traitement pour la soulager.
Il est important de prendre soin de votre santé mentale et émotionnelle au même titre que de votre santé physique.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que les troubles de la parole et de la déglutition, la perte auditive, la vision double et les déséquilibres du système endocrinien.
Découvrez comment gérer les effets secondaires tels que la perte de mobilité, l'incontinence urinaire et fécale, ainsi que les troubles sexuels.
Le soutien d'une personne qui est passée par là peut faire toute la différence.
Une maladie rare comme le chordome peut être source d'isolement ; c'est pourquoi nous proposons aux patients, aux survivants, aux aidants et aux proches de se rencontrer et d'échanger.
Peer Connect est un programme gratuit et confidentiel d'entraide entre pairs qui met en relation toute personne concernée par le chordome avec une autre personne ayant vécu une expérience similaire. Des Peer Guides formés sont à la disposition des patients atteints de chordome récemment diagnostiqués, des patients en cours de traitement, des survivants, des aidants, des proches ou des amis.
« Chordoma Connections » est une communauté privée en ligne où les patients atteints de chordome et leurs proches peuvent se retrouver en un seul et même endroit pour échanger des informations, partager leurs expériences et se soutenir mutuellement.
Nos groupes de soutien virtuels, animés par des professionnels, vous permettent de vous retrouver avec d’autres personnes touchées par le chordome afin de vous soutenir mutuellement, d’apprendre les uns des autres, de nouer de nouveaux liens et d’échanger des informations. Ces groupes se réunissent une fois par mois sur Zoom.
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